Фибромускулярная дисплазия (ФМД) является редкой ангиопатией, описанной преимущественно у лиц молодого и среднего возраста. Поражение сосудов носит невоспалительный и неатеросклеротический характер, приводит к стенозу, окклюзии, формированию аневризмы и диссекции артерий малого и среднего калибра (Persu A., 2012). Распространенность ФМД неизвестна, диагностируют примерно 4 случая на 1000 населения (Ganesh S., Morissette K., 2014г). Клинические проявления зависят от локализации сосудистого бассейна пораженных артерией. Необходимо учитывать эту патологию как причину возникновения ишемического инсульта у молодых пациентов (Olin J.W, 2012).
Приводим клинический случай диагностики ФМД у пациента 24 лет, поступившего в ФГКУ ГВКГ им. Н.Н.Бурденко. По данным анамнеза заболел 03.09.16г., когда внезапно развилось кратковременное нарушение сознания, нарушение речи, появилась слабость в правых конечностях. В ГБУЗ МО «ЩРБ №1» диагностирован ишемический инсульт в бассейне левой средней мозговой артерии. 05.09.16г. переведен в Неврологический центр ФГКУ ГВКГ им. Н.Н.Бурденко. При поступлении в неврологическом статусе: вербальному контакту труднодоступен из-за моторной афазии; сглаженность правой носогубной складки, девиация языка вправо; правосторонний гемипарез с преимущественным поражением руки; глубокие рефлексы повышены справа, патологические кистевые знаки с 2-х сторон; правосторонняя гемигипестезия. При компьютерной томографии головного мозга выявлены изменения в левой гемисфере головного мозга, которые соответствовали подострому ишемическому инсульту в бассейне левой СМА (рис.1).
Рис. 1 КТ головного мозга. В левой теменной доле преимущетвенно субконвекситально, прослеживается гиподенсный участок (12-16 Hu) без четких контуров неправильной, приближенно треугольной формы, поперечным размером около 19х34мм
При МРТ головного мозга выявлены «свежие» ишемические очаги левой лобно-височной области (рис.2).
Рис. 2 МРТ головного мозга В веществе мозга в левой лобно-височной области слева определяется обширная зона неинтенсивного повышенного МР – сигнала в Т2 и Flair- режимах и нечеткими неровными контурами; При дополнительном исследовании в режиме диффузии отмечается повышение МР-сигнала;
Ультразвуковое дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий выявило допплерографические признаки гемодинамически значимого препятствия кровотоку в бассейне левой внутренней сонной артерии на интракраниальном уровне. Определены признаки значимого препятствия кровотоку в М1 сегменте левой средней мозговой артерии; кровоток по левой передней мозговой артерии в зоне стандартной проекции не лоцирован; скоростные показатели кровотока по правой средней мозговой артерии –не снижены.
На проводимой неконтрастной МР-ангиографии определялась неравномерность, «изъеденность» просвета левой СМА (рис. 3).
Рис. 3 Неконтрастная МР-ангиография, неравномерность, «изъеденность» просвета левой СМА.
Эти данные инструментального обследования позволили заподозрить у пациента наличие фибромускулярной дисплазии. С целью подтверждения диагноза выполнена церебральная ангиография (рис. 4), при которой выявлен неровный, измененный контур проксимального сегмента левой средней мозговой артерии и окклюзия ее теменной ветви, а также окклюзия левой передней мозговой артерии.
Рис. 4 Ангиография цребральных артерий. Ангиографическая картина поражения церебральных артерий по типу фибро-мускулярной дисплазии,окклюзия левой ПМА,окклюзия теменной ветви левой СМА.
Таким образом, у пациента 24 лет выявлена фибромускулярная дисплазия интракраниальных артерий. Эта патология явилась причиной возникновения ишемического инсульта в бассейне пораженных артерий.
Патогенез нарушения кровообра¬щения, наиболее вероятно, связан с измене¬нием просвета сосуда, вызываю¬щим редукцию кровотока, образованием тромбов в слепых мешках с возможной эмболизацией левой ПМА и дистальных отделов теменной ветви левой СМА.
Данный клинический пример демонстрирует необходимость проведения пациентам молодого возраста с клиническими проявлениями острого нарушения мозгового кровообращения неконтрастной МР-ангиографии, дуплексного сканирования и ангиографии церебральных артерий. Совокупность этих методов исследования позволяет выявить редко встречающуюся сосудистую патологию, определить тактику лечения и дальнейший прогноз заболевания.
Литература
1.Ganesh S. K., Morissette R., Xu Z.,et al.. Clinical and biochemical profiles suggest fibromuscular dysplasia is a systemic disease with altered TGF-β expression and connective tissue features The FASEB Journal 2014;28:(8):3313-3324. 2
Persu A, Touze E, Mousseaux E, et al. Diagnosis and management of fibromuscular dysplasia: an expert consensus. Eur J Clin Invest 2012;42:338–347.
3. Olin J.W. Is Fibromuscular Dysplasia a Single Disease? Circulation 2012; 126